Hansı özəl klinikaya etibar edirsiz? - SORĞU

Undina lənəti- Gecə yatıb yuxuda nəfəsi dayananlar

  • 2018.07.30 14:46
  • 22089 Baxış
Undina lənəti-  Gecə yatıb yuxuda nəfəsi dayananlar
Undina lənəti adını almış bu xəstəliyin bir əsatirə bağlı tarixi var. Dənizlər padşahının qızı Undina igid bir cəngavərə aşiq olur. Sevgisinə qovuşmaq üçün o insan kimi ölümcüllüyü qəbul edib, cəngavərə ərə gedir. Toy günü cəngavər and içir: " Nə qədər ki, nəfəs alıram, nə qədər ki, yuxudan ayılıram, sənə sadiq qalacağam”.


Amma bir neçə il sonra kişi qadınına xəyanət edir və Undina onu lənətləyir:  nə yuxuda nəfəs ala biləsən, nə yata biləsən.  Cəngavər o vaxtdan yatarkən nəfəsi dayanıb öləcəyindən qorxaraq yuxuya həsrət qalır. Çünki dərin yuxuya gedərkən nəfəs ala bilmirdi. 


Bu əfsanə tibbdə G 47.35-Undina lənəti sindromu adı ilə qeydə alınır. Həqiqətən də elə insanlar var ki, genetik olaraq bu xəstəlikdən əziyyət çəkir. Yuxuya gedən kimi nəfəsi dayanır. 


Körpəlikdən artıq bu diaqnozu qoyulan insanların sağalmaq şansı varmı?


1000 insanda rast gəlinən Anadangəlmə mərkəzi hipoventilyasiya xəstəliyi dünyada bu vaxta kimi 1000 insanda diaqnoz olunub. Onlar günlərin bir günü yatıb ayılmaya bilər. Onların çarpayısı yanında mütləq kimsə növbə çəkməli, nəfəsinə qulaq asmalı ya da xüsusi aparat taxılmalıdır ki, apnoe baş versə qoşulsun. 

İlk dəfə bu xəstəliyi Corc Servinqaus və Mitçell tərəfindən 1962-ci ildə təyin ediblər. Bİr pasiyentdə baş beynin travmasından sonra Undina sindromu başlamışdı. 


Lakin bu sindrom 99% hallarda anadangəlmə olur və yenidoğulmuşlarda müşahidə olunur. PHOX2B genləri mutasiya edərək mərkəzi tənəffüs sistemi ilə beyin arasında rabitəni pozur. Bu xəstəliyin heç bir zahiri, başqa əlaməti yoxdur. Xəstə tam normal vəziyyətdə olur. 


Yuxuda çox adamın nəfəsi dayana bilər. Bu müxtəlif səbəblərdən ola bilir. Amma ən çoxu 10 saniyə pauza olur, sonra bədən özünü tənzimləyərək, nəfəs almalı olduğunu xatırlayır. 


Patoloji apnoe – adlanan bu sindrom bir gecədə bir neçə dəfə və ya bir neçə gecələr davam edir və 10 saniyə çəkir. Bu da həyati təhlükəli məqamdır. Amma Undina sindromu qədər ölümcül deyil.


Yuxuda apnoenin 2 növü var:


Obstruktiv – burun boşluğunda maneə, sümük əyriliyi, ət və s olduqda hava axınına mane olan hər hansı bir səbəb.  


Mərkəzi apnoe – tənəffüs yolları sərbəstdir, amma nəfəs qəfildən itir. Bu mərkəzi sinir sistemi və beyinlə bağlıdır. Məhz bu top Undina sindromu adlanır. Beyin tənəffüs əmri vermir, hipoksiyaya reaksiya göstərmir, insan ölsə də xəbəri olmur. 


Anadangəlmə olan bu xəstəlikdə yenidoğulmuşlar ilk aylarında yatır ayılmır və 1995-ci ilə kimi qəfil uşaq ölümləri siyahısına salınırdı. 

 



Müalicəsi


Bu diaqnozu çox həkimlər qoya bilmir. Əgər düzgün mütəxəssis vaxtında bilsə, o zaman ailə ehtiyatlı olar və müalicə başlanılar. 

Yenidoğulmuşlarda körpənin yuxuboyu rahat nəfəs almasını təmin etməyin yeganə yolu traxestomiya edib süni ventilyasiyanı təmin etməkdir. Körpələr ilk 2 ili bu aparatla keçirir. Sonradan isə aparat yalnız gecə yatanda qoşulur. Daha böyük pasiyentlər isə gecə xüsusi tənəffüs maskasında yatır. 

2010-cu ildən yeni  metod kəşf olundu: diafraqmal sinirlərin stimulyasiyası. Pasiyentə əməliyyatla kiçik ötürücülər implant olunur, onlar gecə tənəffüsünü tənzimləyir. İlk belə əməliyyat Rusiyada keçirilib. Pasiyentin 5 yaşı var idi. 


Indi bu əməliyyat yuxu apnoesindən əziyyət çəkən bütün uşaqlara olunur.


Düzdür, həyat bir aparatla çətin olur , amma həyat şirindir. Ondan tutunmaq üçün bir yol varsa, onu sınamaq lazımdır. Undina lənəti körpələrə erkən diaqnoz olunub, tez əməliyyat olmalıdır. Yoxsa həmin insanın normal inkişafı və yaşaması üçün çətinliklər yaranacaq və bir gün o yuxudan ayılmaya bilər.  

Undina lənəti-  Gecə yatıb yuxuda nəfəsi dayananlar